تبیان، دستیار زندگی

اونتراسیون دیافراگم: معرفی یک مورد


بیمار نوزاد پسر پره ترم 33 هفته فرزند اول خانواده که با آپگار 5-6 و با وزن 2 کیلوگرم و حاصل سزارین  به علت کاهش حجم مایع آمنیوتیک در مرکز آموزشی درمانی ... شهر .... به دنیا آمد که در بدو تولد به دلیل دیسترس شدید تنفسی بلافاصله به بخش مراقبت های ویژه منتقل شده است و با تشخیص های افتراقی هرنی دیافراگم، آترزی مری، اونتراسیون دیافراگم, سپسیس  تحت درمان در بخش مراقبت های ویژه قرار گرفت. با توجه به دیسترس تنفسی نوزاد اینتوبه و به دستگاه کمک تنفسی وصل شد.
در کسب تاریخچه از والدین و بررسی پرونده نوزاد مشخص شد که مراقبت های دوره پره ناتال مادر کامل بوده مادر به علت پارگی کیسه آب درماه  هشت حاملگی در بیمارستان بستری شد که بعد از 6 روز به علت کاهش شدید حجم مایع آمنیوتیک و دیسترس جنینی سزارین شد.
پدر و مادر منسوب نیستند و سابقه بیماری خاصی در خانواده مطرح نیست. در معاینه فیزیکی سیستماتیک بدو تولد هیپوتونی, دیسترس تنفسی به شکل تاکی پنه رترکشن داشته است.
در حین بستری جهت تشخیص دقیق بیماری اقدامات لازم صورت گرفته است. ابتدا گرافی قفسه سینه انجام شد. تشخیص بیماری هیالن مامبران رد شد. با شک آترزی مری و احتمال اونتراسیون دیافراگم مشاوره جراحی صورت گرفت. طبق نظر جراح باریم میل و سونوگرافی از شکم و قفسه سینه انجام شد که نتایج باریم میل آترزی مری را رد کرد.
در نتایج سونوگرافی، سونوگرافی قفسه سینه, اونتراسیون دیافراگم مطرح شد. با توجه به عدم تخفیف دیسترس تنفسی بعد از گذشت 5 روز توراکتومی برای نوزاد نیز صورت گرفت. لازم به ذکر است که طبق آزمایشات خونی ارسالی برای نوزاد در طی بستری کشت خون استافیلوکوک, آنالیز سلولهای خونی ؛ گلبولهای سفید 122200 و هموگلوبین 5،  CRP سه مثبت  با توجه به نتایج  آزمایشات آنتیبوتیک متناسب با آنتی بیوگرام و ترانسفوزیون چندین واحد پکسل انجام شد و نوزاد همچنان تحت مراقبت بوده است که نهایتا جهت تشخیص قطعی روز ششم تولد تحت عمل جراحی قرار گرفت که تشخیص قطعی اونتراسیون سمت راست دیافراگم گذاشته شد. بعد از عمل جراحی نوزاد همچنان در بخش ویژه بوده و پیشرفتی در بهبود وضعیت بیمار مشاهده نشد. در روز  سی ام بستری به دلیل نارسایی تنفسی و عفونت وسیع ریوی دچار ارست قلبی تنفسی شده و علی رغم اقدامات احیا نوزاد فوت نمود.
اونتریشن دیافراگم
اونتریشن دیافراگم یک آنورمالی در همه یا بخشی از ماهیچه دیافراگم است که بوسیله بافت فیبرولاستیک جایگزین می شود. دیافراگم اتصال و وابستگی اش را به لبه دنده ها حفظ می کند. به هر حال همی دیافراگم ضعیف در قفسه سینه جایگزین می شود که می تواند برای تنفس خطرناک باشد. با هرنی دیافراگم مغایرت دارد. در این اتصال بین دیافراگم و لبه دنده ها قطع شده است.
اپیدمیولوژی
شیوع اونتریشن نامعلوم است گرچه در یک گزارش یک در 1400 مورد در رادیوگرافی قفسه سینه تشخیص داده شده است.
در مردان بیشتر از زنان اتفاق می افتد. اونتریشن مادرزادی می تواند تنها باشد گرچه آنها گاهی اوقات و با عیوب پیشرفته دیگرمثل cleft palate& congenital heart disease& situs inversus& undescended testicle همراه است.  
بیماری زایی
اونتریشن دیافراگم می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. اونتریشن مادرزادی به دلیل پیشرفت ناکافی ماهیچه یا نبودن عصب فرنیک است. بیشترین دلیل اوتریشن اکتسابی آسیب عصب فرنیک است. دلایل دیگر تروما حین تولد یا جراحی قفسه سینه برای بیماری قلبی مادرزادی می باشد. کمی انقباض ماهیچه ها به سمت آتروفی با بالا آمدن همی دیافراگم هدایت می کند.
عیب در اونتریشن مادرزادی می تواند موضعی یا وسیع باشد. در گذشته عیب لکالیزه بود. اخیرا دیافراگم شامل یک عضو دیافانوس لاغر که به پیرامون ماهیچه نرمال می چسبد. در یک ردیف، معایب موضعی بیشتر روی همی دیافراگم است تاثیر بگذارند در 65 درصد بچه ها اتفاق می افتد.
عیب منشره همچنین یک طرفه است اما بیشتر در سمت چپ اتفاق می افتد.
در فرم اکتسابی تاندون مرکزی نرمال است و دیافراگم شامل توسعه نرمال ماهیچه ای که آتروفی است. شاخص، عصب فرنیک کوچک است. هردو طرف نتیجه برابرند.
اونتریشن دیافراگم اغلب به تنهایی اتفاق می افتد و به طور حتمی تشخیص داده می شود. مشارکت با چندین سندرم ژنتیکی ساخته شده است. کشف کننده این ناهنجاری تجربه اش را در دیدن اونتریشن دیافراگم با سندرم پولند و سندرم طحال سرگردان گزارش کرده است و به طور مختصری در مطبوعات بحث شده است.
اونتریشن دیافراگم یک ناهنجاری بالا آمدن بخش یا سوراخ همی دیافراگم است. آن به تنهایی اتفاق می افتد. وجود این اغلب به طور حتمی با رادیوگرافی قفسه سینه و علائم ضروری تشخیص داده می شود. اونتریشن دیافراگم مادرزادی ناشی از پیشرفت نکردن ماهیچه بخشی ازهمی دیافراگم است. آن می تواند با سندرمها و آنورمالیهای مادرزادی دیگر همراه باشد و ممکن است دلیل دیگر آنورمالیهای همراه باشد.
پدر و مادر این نوزاد لازم است که با توجه به سطح تحصیلاتشان  به  مشاوره ژنتیک مراجعه کنند.

منابع:

نویسندگان: دانشجو: ملیحه عباسی
استاد راهنما: دکتر لیلا جویباری
آدرس: گرگان. کمیته دانشجویی مرکز تحقیقات پرستاری دانشگاه علوم پزشکی گلستان