رئیس بخش مراقبت های ویژه نوزادان بیمارستان آیت الله روحانی بابل گفت: نوزادی با بیماری ایكتیوز هارله كوین دربیمارستان آیت الله روحانی بابل متولد شد.
محسن حق شناس دقایقی قبل در گفتگو با خبرنگار اختصاصی بی بی ان دربابل اظهار داشت: بیماری ایكتیوزهارله كوین یك بیماری بسیار نادرپوستی ناشی از اختلالات ژنتیكی توارثی در كراتینه شدن پوست است كه در واقع افزایش غیر طبیعی لایه شاخی پوست بوده و منجر به چرمی شدن و دیگر ضایعات پوستی می شود.
وی افزود: این بیماری در اكثر موارد به صورت ارثی با توارث اتوزوم مغلوب به ارث می رسد.
حق شناس بیان داشت: این بیماری با توارث اتوزوم مغلوب به صورت نهفته بدون بروز علائم بالینی در خانواده وجود دارد وعلائم این بیماری تنها به هنگام ازدواج های فامیلی بروز می كند.
وی تصریح كرد: با ازدواج خویشاوندی و در كنار هم قرار گرفتن ژن های مغلوب بیماری فوق به صورت بالینی بروز كرده به همین دلیل توصیه می شود تا در صورت امكان از ازدواج های فامیلی پرهیز شود یا در صورت ازدواج، بررسی های ژنتیكی قبل از بارداری یا حین بارداری انجام شود.
فوق تخصص نوزادان در خصوص علائم این بیماری نادر اذعان داشت: پوست ضخیم شدگی واضح دارد، هیپركراتوتیك سخت می شود، نمای زره مانند با شكاف هایی به صورت افقی و عمودی روی پوست ایجاد می شود.
حق شناس تصریح كرد: سفت شدن پوست در اطراف چشم سبب می شود پلك ها به طرف بیرون برگشتگی پیدا كنند ولی كره چشم نرمال بوده، گوش ها و بینی تكامل كافی پیدا نمی كنند و اغلب وضعیت تخت شده وظاهری تخریب شده دارند.
وی افزود: لب ها نیز به دلیل سفت شدن پوست اطراف، به طرف بیرون برگشتگی داشته و تغییر شكل شبیه دهان ماهی پیدا می كنند ، ناخن ها و موها رشد كافی نداشته و گاهی تشكیل نمی شوند.
حق شناس بیان داشت: تمام مفاصل در دست و پا در تغییر فرم خم شدگی قرارمی گیرند، انتهای اندام ها دچار اختلال خون رسانی و كمبود اكسیژن شده وانگشتان تكامل كافی پیدا نمی كنند.
وی افزود: اكثراین نوزادان زودتر از موعد مقرر بین هفته 32 تا 36 بارداری متولد شده و عفونت گانگرن انتهای اندام و مشكلات تغذیه ای و آسپیراسیون از جمله عوارضی است كه زودتر از زمان تولد منجر به مرگ نوزاد می شود.
رئیس بخش مراقبت های ویژه نوزادان خاطرنشان كرد: اكثر این نوزادان در دوره نوزادی می میرند ولی موارد اندكی با مراقبت های پرستاری و به كار گیری رتینوئیدها مدت بیشتری زنده می مانند.
