• مشکی
  • سفید
  • سبز
  • آبی
  • قرمز
  • نارنجی
  • بنفش
  • طلایی
انجمن ها > انجمن جراحان > صفحه اول بحث
لطفا در سایت شناسائی شوید!
جراحان (بازدید: 6182)
جمعه 21/8/1389 - 20:20 -0 تشکر 250274
اصول پزشکی داخلی و بیماری ها مادرزادی

 سلام فکر میکنم کامل ترین توضیحات بیماری های قلبی رو براتون ذکر کردم البته در این سطح که همه بتوانند بخوانند 

امیدوارم که مورد پسندتون واقع بشه چون واقعا چنین نطلبی را در هیچ جایی پیدا نخواهید کرد 


انسداد جریان خروجی بطن چپ ممکن است در سطح دریچه ای – زیر دریچه ای یا فوق دریچه ای رخ دهد.

شایع ترین علت تنگی در سطح دریچه دریچه آئورت دولتی است.

دریچه آئورت دو لتی در مردان شایع تر است و به ندرت باعث ایجاد تنگی قابل ملاحظه در دوران شیرخوارگی و اوایل کودکی می شود.

عوارض این بیماری شامل مرگ ناگهانی در هنگام فعالیت یا استراحت و آندکاردیت عفونی که اغلب به نارسایی قابل توجه آئورت منجر می شود می باشند.


شایعترین علائم تظاهر کننده بیماری را درد سینه – سنکوپ و نارسایی احتقانی قلب تشکیل می دهند.

تشخیص بیماری و تعیین میزان تنگی یا نارسایی از طریق اکوکاردیوگرافی دوبعدی و داپلر صورت می گیرد. 
کودکان و بالغین جوان دارای تنگی قابل ملاحظه ممکن است با والولوپلاستی از طریق پوست به ویژه در مواردی که کلسیفیکاسیون حداقل است بهبود یابند. در افراد مسن یا بیمارانی که کلسیفیکاسیون قابل ملاحظه در لت ها دارند درمان انتخابی جایگزینی دریچه است.

”واللوپلاستی به ترمیم دریچه و نه تعویض آن می گویند.

که بیماران در طی 24-72 ساعت اول بعد از جراحی در بخش های مراقبت های ویژه تحت مراقبت قرار می گیرند.

اصول مراقبت در این بیماران بر روی برقراری ثبات همودینامیک و بازگشت از بیهوشی پا برجا می باشد.

و بیماران در طی 1-7 روز بعد ترخیص می شوند.

واین دریچه ها نسبت به دریچه های تعویضی مدت طولانی تری کار می کنند.


تنگی زیر آئورت اغلب برای اولین بار در بالغین تشخیص داده می شود.

تنگی فوق دریچه ای معمولا در زمان کودکی تشخیص داده می شود و همراه با هیپرکلسمی و اختلالات متعدد عضلانی-عروقی و تکاملی است.


کوارکتاسیون آئورت


کوارکتاسیون آئورت نوعی باریک شدگی فیبروتیک مجرای آئورت است که معمولا دیستال به شریان سابکلاوین چپ در ناحیه لیگامان شریانی قرار دارد. نسبت مرد به زن در این بیماری 2 به 1 است و 25% بیماران دارای دریچه آئورت دو لتی نیز می باشند.

نکته: شایعترین ناهنجاری خارج قلبی در این بیماری آنوریسم حلقه ویلیس می باشد.


کوارکتاسیون باعث افزایش فشار خون در پروگزیمال آئورت و عروق بزرگ نسبت به دیستال آئورت و اندام تحتانی می گردد. در این بیماری بطن چپ دچار هیپرتروفی می شود و به حفظ حجم ضربه ای کمک می کند. اگر بیماری درمان نشود بیش از دو سوم بیماران تا دهه چهارم به اختلات عملکرد بطن چپ و نارسایی احتقانی قلب مبتلا خواهند شد.

عوارض سیر بیماری شامل دیسکسیون یا پارگی آئورت – سکته مغزی و اندوکاردیت می باشند.

علایم دیگر شامل: فشار خون بالا در اندام فوقانی – سردی پاها – نبض ضعیف در شریان فمور – سیانوز محیطی – درد جلوی سینه – سرگیجه – سردرد – کاهش توانایی در انجام ورزش – غش – خونریزی بینی – تپش قلب و تنگی نفس

اکثر مبتلایان به کوارکتاسیون تا هنگام بزرگسالی تشخیص داده نمی شوند و ممکن است در آن زمان در اثر بررسی علل هیپرتانسیون ثانویه شناسایی شوند.

نکته: اکثر مبتلایان دارای هیپرتانسیون در اندام فوقانی می باشند.

سمع صدای مور مور

الکتروکاردیوگرام – عکس قفسه سینه – کاردیومگالی – ساختار غیر طبیعی دنده ها

افراد مسن تر ممکن است دارای یافته های نارسایی قلبی باشند.

تشخیص کوارکتاسیون در شیرخواران و کودکان از طریق اکوکاردیوگرافی دو بعدی و داپلر و در بزرگسالان به

و کاتتریزاسیون قلبی صورت می گیرد.MRI به وسیله


در بالغین ترمیم جراحی در زمان تشخیص توصیه می شود اگر چه فقط 50% از بیماران بعد از جراحی فشار خون طبیعی پیدا می کنند. بعد از جراحی ممکن است تنگی مجدد آئورت رخ دهد که با روش های به کار رفته از طریق پوست قابل اتساع است.

نکته: پروفیلاکسی اندوکاردیت بدون در نظر گرفتن ترمیم قبلی برای باقیمانده عمر توصیه می شود.

در درمان دارویی بیشترین داروهایی که استفاده می گردند شامل: داروهای مهار کننده آنزیم آنژیوتانسین و بتا بلاکرها هستند

Pulmonary valve stenosis

تنگی دریچه ریوی معمولا به صورت یک ضایعه مادرزادی منفرد روی می دهد. در این بیماری اضافه بار فشاری ناشی از تنگی به هیپرتروفی بطن راست منجر می شود و بعضی بیماران دچار هیپرتروفی انفاندیبولوم در زیر دریچه ریوی می شوند.

نکته: شایعترین علت انسداد راه خروجی بطن راست تنگی دریچه ریوی است.


بروز علائم بستگی به شدت تنگی و عملکرد بطن راست دارد. بیماران دارای تنگی خفیف تا متوسط بدون علامت هستند اما مبتلایان به تنگی شدید اغلب با خستگی پیشرونده و تنگی نفس تظاهر می یابند. اگر اختلال عملکرد بطن راست رخ دهد ممکن علائم و نشانه های نارسایی سمت راست قلب یافت شوند.

نکته: مگر در موارد وجود تنگی شدید در هنگام تولد اکثر مبتلایان تا نوجوانی یا جوانی زندگی طبیعی دارند.


یافته های موجود در معاینه فیزیکی بیمار مبتلا به تنگی شدید شامل برآمده شدن بطن راست در هنگام لمس – وجود موج برجسته در ورید ژوگولار می باشند.

درمان در بیماران مبتلا به تنگی خفیف تا متوسط محدود به پروفیلاکسی آندوکاردیت است. بیماران علامتدار مبتلا به تنگی شدید با حداکثر گرادیان بیشتر از 50 میلی متر جیوه به ترمیم جراحی نیاز دارند. تعویض دریچه به ندرت لازم است.

نکته: در کودکان و بالغین مبتلا به تنگی منفرد دریچه ریوی والولوپلاستی با بالون از طریق پوست یک درمان مناسب است و نتایج مشابهی با روش جراحی دارد.

”والولوپلاستی با بالون برای رفع تنگی دریچه در بیماران جوان و همچنین سالمندان و بیماران دارای وضعیت های طبی پیچیده استفاده می شود.


Tetralogy of fallot


تترالوژی فالوت شایعترین بیماری قلبی مادرزادی سیانوتیک در بالغین است و دارای چهار جزء می باشند:

1- انسداد جریان خروجی بطن راست ثانویه به تنگی دریچه ریوی یا انفوندیبولوم.

2- VSD غشایی که معمولا بزرگ است و امکان شانت جریان خون از بطن راست به گردش خون سیستمیک را فراهم می آورد.

3- سوار شدن آئورت بر روی VSD

4- هیپرتروفی بطن راست در اثر انسداد جریان خروجی آن

نکته: مقدار شانت راست به چپ به میزان انسداد جریان خروجی بطن ست بستگی دارد.


رادیوگرافی قفسه سینه قلب چکمه ای شکل را با سطح مقعر سرخرگ ریوی اصلی و علامات تقلیل یافته عروق ریوی را نشان می دهد.

نوار قلبی بزرگ شدن بطن راست را نشان می دهد و نیز گاهی بزرگ شدن دهلیز راست را نشان می دهد.

اگر تنگی دریچه ریوی خفیف باشد میزان جریان شانت راست به چپ حداقل خواهد بود و بیمار بدون سیانوز باقی می ماند(تترالوژی صورتی). به طور شایع تر در مواردی که تنگی شدید است به علت هجم زیاد خون شانت شده به جریان خون سیستمیک سیانوز ایجاد می شود.

نکته: در هنگام ورزش کردن به علت کاهش مقاومت عروق سیستمیک و در نتیجه افزایش شانت سیانوز بدتر می شود.

در طول بازی زیاد بعضی کودکان نو پا ممکن است به طور متناوب چمباتمه بزنند وضعیتی که برگشت عروقی را کاهش می دهد و احتمالا باعث مقاومت سیستمیک عروق می شود و در نتیجه اشباع شریانی اکسیژن را بالا می برد.


عوارض تترالوژی فالوت شامل :

اریتروسیتوز شدید – آمبولی متناقض – اندوکاردیت باکتریایی و آریتمی های بطنی

نوزادان با سیانوز شدید ابتدا یک تزریق حاوی گروهی از ترکیبات آلی مشتق شده از اسید های چرب برای باز کردن مجاری سرخرگ های ریوی دریافت می کنند.

در کودکان بزرگتر مرفین به کار برده می شود.

کتامین و پروپرونالول که یک مسکن هست نیز استفاده می شود.


اصلاح تترالوژی از طریق جراحی معمولا در زمان شیرخوارگی یا کودکی صورت می گیرد. در بیمارانی نیز که تا سنین بزرگسالی زنده می مانند اصلاح از طریق جراحی باید انجام شود اما به علت وجود اختلال عملکرد بطن راست خطر عمل بیشتر است. جراحی تسکینی از طریق ایجاد شانت بین آئورت نزولی و شریان ریوی چپ انجام می گیرد این روش باعث بهبود طولانی مدت اکسیژن رسانی می شود اما عوارض متعددی در پی دارد.

نکته: در بیمارانی که بعد از جراحی تسکینی به علت سیانوز پیشرونده مراجعه می نمایند باید قبل از ترمیم جراحی تحت کاتتریزاسیون قلبی جهت ارزیابی انسداد غیر قابل برگشت عروق ریوی قرار گیرند.

نکته2: تمامی مبتلایان به تترالوژی حتی اگر بیماریشان با جراحی اصلاح شده باشد باید پروفیلاکسی اندوکاردیت دریافت کنند.



نقص دیواره دهلیزی ASD




این بیماری یکی از شایعترین نقایص مادرزادی در بالغین است و نسبت آن در زنان نسبت به مردان 3 به 1 می باشد.

نقایص موجود در این بیماری بر حسب محل قرارگیری در دیواره بین دهلیزی به سه دسته تقسیم می شوند:

Ostium secundum defects1-

که حفره بیضی را درگیر میکند وممکن است با پرولاپس دریچه میترال همراه باشد.(شایعترین)

Ostium perimum defects2-

که محل اتصال دهلیزی بطنی را گرفتار می کنند و با ناهنجاری های لت دریچه میترال و تریکوسپید و ASD بزرگ همراه هستند.

Sinus venous defects3-

که درقسمت فوقانی دیواره قرار دارند و ممکن است تاحدی با ناهنجاری های تخلیه ای ورید ریوی به ورید اجوف فوقانی یا دهلیز راست همراه باشد.


در بیماری که مقاومت عروق ریوی طبیعی است یا به عبارتی ASD بدون عارضه می باشد خون از دهلیز چپ به دهلیز راست شانت می شود.

در مواردی که نقص کوچک است اختلال قابل توجه همودینامیک در بطن راست رخ نمی دهد. در صورت بزرگ بودن نقص بطن و دهلیز راست متسع شده و فشار شریان ریوی افزایش می یابد اما به جز در مواردی که نقص طول کشیده و فوق العاده بزرگ است مقاومت عروق ریوی طبیعی باقی می ماند.



علائم معمولا در اثر اختلال عملکرد بطن راست به وجود می آیند و شامل خستگی – تنگی نفس و تحمل ضعیف نسبت به فعالیت می باشند.انسداد غیر قابل برگشت عروق ریوی و در نتیجه ایجاد شانت راست به چپ و سیانوز(سندرم آیزن منگر) در کمتر از 5% از مبتلایان به ASD دیده می شود.

ایسکمی فعال یا هیپرتانسیون بد کنترل شده می توانند با افزایش فشار پر شدگی بطن چپ موجب عدم جبران در بیماران مسن تر شوند.

نکته: اکثر مبتلایان به ASD تا سنین بزرگسالی بدون علامت می باشند.

نکته2: فیبریلاسیون دهلیزی یک اختلال ریتم شایع در ASD به ویژه در سنین بالاتر از 50 سالگی است.


تشخیص ASD بااستفاده از اکوکاردیوگرافی دوبعدی و داپلر رنگی صورت می گیرد.

تصویر برداری از طریق مری امکان مشاهده عالی دیواره بین دهلیزی – ناهنجاری های ورید ریوی - VSD و اختلالات لت دریچه میترال و امکان بدست آوردن اطلاعات بیشتری در ارتباط با میزان شانت اندازه و عملکرد بطن راست فراهم می آورد.


در افراد مسن انجام کاتتریزاسیون قلبی قبل از ترمیم جراحی برای تایید شدت نقص و ارزیابی بیماری عروق کرونر و تعیین فشار و مقاومت عروق ریوی مفید است.

نکته: اگر در بیماری نسبت شانت ریوی به سیستمیک بیشتر از 1/5 تا 2 باشد نقص باید بسته شود.

درمان انتخابی در مبتلایان به نقایص بزرگ از طریق جراحی است. ترمیم نقص در اوایل بزرگسالی به بهبود کامل اندازه و عملکرد بطن راست منجر می شود اما بعد از دهه چهارم علیرغم بهبود قابل توجه علائم. درجاتی از اختلال عملکرد بطن راست باقی می ماند . موثرترین نتیجه زمانی به دست می آید که اندازه نقص کمتر از 13 میلی متر بوده و در مجاورت سایر ساختمان های قلب نظیر سینوس کرونری و ورید های پولمونری یا دریچه های دهلیزی نباشد.

اکوکاردیوگرافی از طریق مری جهت تعیین محل و سایز نقص مفید بوده و نیز راهنمایی جهت ترمیم می باشد.

عوارض اکوکاردیوگرافی از طریق مری که سبب محدودیت این روش در گذشته شده است شامل:

1- آمبولیزاسیون دستگاه مسدود کننده به سیستم وریدی یا شریانی

2- ترومبوآمبولی

3- سوراخ شدن دهلیز
نکته: زمان ایده آل برای بستن نقص دوران کودکی است.

نقص دیواره بطنی VSD

این بیماری به ندرت در بزرگسالان مشاهده می شود زیرا در 50% موارد در کودکی به طور خود به خود بسته می شود و اکثر نقایص بزرگ نیز در اوایل زندگی از طریق جراحی ترمیم می شوند.

این نقص براساس محل قرار گیری تقسیم بندی می شود:

1- وجود VSD در بخش غشایی یا عضلانی دیواره که اگر کوچک باشد در اکثر موارد به طور خود به خود در هنگام کودکی بسته می شود. در این بیماران وجود ناهنجاریهای قلبی همراه غیر معمول است.

2- وجود VSD در کانال دهلیزی بطنی که اغلب با ASD از نوع سوراخ اولیه و ناهنجاریهای لت دریچه میترال و تری کوسپید همراه است.

3- وجود VSD در قسمت بالای غشا( بالای کریستال) که در زیر حلقه آئورت قرار دارد واغلب باعث بی کفایتی دریچه آئورت می شود.


نکته: شایعترین محل VSD قسمت غشایی یا عضلانی دیواره بین بطنی است.

نکته2: VSD واقع در کانال دهلیزی بطنی در مبتلایان به سندرم داون شایع می باشند.


در مبتلایان به VSD بدون عارضه خون اکسیژن دار از بطن چپ به بطن راست شانت می شود. اگر نقص کوچک باشد در اکثر موارد خود به خود بسته می شود و چنانچه تا بزرگسالی باقی بماند با عوارض همودینامیک قابل توجه همراه نخواهد بود اندازه و عملکرد بطن راست طبیعی می ماند و مقاومت عروق ریوی افزایش نمی یابد. در صورت بزرگ بودن نقص بطن راست متسع می شود و جریان خون ریوی افزایش می یابد.

VSDهای بزرگ معمولا در زمان کودکی شناسایی و ترمیم می شوند اما در صورتی که بیماری اصلاح نشود انسداد عروق ریوی بوجود می آید و به :

1- هیپرتانسیون شریان ریوی

2- معکوس شدن شانت

3- سیانوز

4- چماغی شدن انگشتان منجر میشود(سندرم آیزن منگر)


در معاینه بیماران ناحیه جلوی قلبی هیپردینامیک و تریل قابل لمس در امتداد کنار چپ استرنوم وجود دارد.

نکته: اکوکاردیوگرافی دوبعدی و داپلر در تشخیص و ارزیابی اندازه و عملکرد بطن راست مفید می باشند.

علایم شامل: تاکی کاردی – تاکی پنه – سیانوز – کاهش رشد

نکته: سیر بالینی بیماران به اندازه نقص بستگی دارد.

در همه بیماران یا در مواردی که بیماری ترمیم شده اما جریان باقیمانده شانت وجود دارد خطر اندوکاردیت باکتریایی با درگیری مجرای خروجی بطن راست بیمار را تهدید می کند.

قبل از ترمیم جراحی انجام کاتتریزاسیون قلبی برای اثبات شدت جریان شانت و تعیین فشار و مقاومت عروق ریوی اغلب ضرورت دارد.

نکته: مبتلایان به فیزیولوژی آیزن منگر و شانت خالص راست به چپ کاندید جراحی نیستند.

بستن نقص از طریق جراحی در بیماران دارای جریان شانت چپ به راست بیشتر از 2 به 1 و بدون وجود شواهد هیپرتانسیون ریوی غیر قابل برگشت توصیه می شود.



Patent ductus arteriosus

مجرای شریانی از نظر عملکردی چندین ساعت بعد از تولد و از نظر آناتومیک 4 تا 8 هفته بعد از آن بسته می شود.

این بیماری در زنان شایع تر است از مردان است و امکان دارد با سایر ناهنجاریهای قلبی مانند کوارتاکسیون و VSD همراه باشد.

نکته: این بیماری در شیرخواران نارس یا متولد شده در ارتفاعات بالا شایع تر است.

عدم بسته شدن مجرای شریانی باعث ارتباط دائمی در بین آئورت و شریان ریوی می شود که نتایج همودینامیک آن به اندازه مجرا بستگی دارد.اگر مجرا کوچک باشد مقاومت عروق ریوی طبیعی می ماندو خون از آئورت به شریان ریوی جریان می یابد. در صورت بزرگ بودن مجرا در اثر افزایش خون وارد شده به شریان ریوی و بازگشت آن به سمت چپ قلب اضافه بار حجمی بطن چپ و احتقان ریوی رخ می دهد. هنگامی که مقاومت عروق ریوی از عروق سیستمیک فراتر رود شانت معکوس شده و بیمار دچار سیانوز اندام تحتانی و چماغی شدن انگشتان پا می شود. در صورتی که رنگ اندام فوقانی طبیعی است و شواهدی از چماغی شدن انگشتان دست وجود ندارد.

علت این سیانوز افتراقی شانت خون بدون اکسیژن از شریان ریوی به آئورت در قسمت دیستال شریان سابکلاوین است.

اکثر مبتلایان به مجرای شریانی باز کوچک بدون علامت هستندو تا سنین بزرگسالی بدون عوارض قابل توجه همودینامیک زنده می مانند. اگر این بیماری در دوران کودکی اصلاح نشود در بسیاری از بزرگسالان دارای مجرای بزرگ علائم نارسایی سمت چپ قلب بروز می کند. و در صورت ایجاد انسداد عروق ریوی فیزیولوژی آیزن منگر همراه با نارسایی سمت راست قلب رخ می دهد.

تشخیص این بیماری با اکوکاردیوگرافی دو بعدی و داپلر تایید می شود. کاتتریزاسیون قلبی اغلب قبل از جراحی برای تایید وجود این بیماری و رد کردن انسداد غیر قابل برگشت عروق ریوی انجام می شود. بستن PDA از طریق جراحی در اکثر بیماران اندیکاسیون دارد مگر در مواردی که یک بیماری جدی همراه با هیپرتانسیون غیر قابل برگشت وریدی وجود داشته باشد.

نکته: تمام مبتلایان به PDA شناخته شده باید پروفیلاکسی آندوکاردیت دریافت کنند.

Congenital coronary artery anomalies


این بیماری ممکن است بدون علامت باشد یا همراه با ایسکمی میوکارد باشند. اگر شریان سیرکومفلکس چپ یا قدامی نزولی چپ از سینوس والسالوای راست منشا بگیرند معمولا با اختلالات خونرسانی میوکارد همراه نیستند. در صورتی که اگر هر یک از شریان های کرونری از سینوس راست منشا بگیرند و از میان تنه پولمونر و آئورت عبور کنند این حالت می تواند به ایسکمی میوکارد انفراکتوس یا مرگ ناگهانی در جوانی بویژه هنگام ورزش منجر شود.

تشخیص ناهنجاری های عروق کرونر از طریق آنژیوگرافی عروق کرونر صورت می گیرد.

نکته: فیستول های شریان کرونری که خون را به بطن راست ورید اجوف یا ریوی تخلیه می کنند ممکن است با ایسکمی میوکارد همراه باشند.

به نام خدایی که مرا آفرید به نام خدایی که بهم از روح خودش بخشید 

 

با ذکرش همیشه آغاز کردم و با یادش روزی زندگیم را به پایان می برم

اطلاعیه:یکی از مدیران در پیام خصوصی درخواست داده بود ایدی یاهو مسنجرمو بزارم اما نمیدونم مدیر کدوم انجمن هست ایشون چون هیچ نامی ازشون ارسال نشده در هر صورت ایدی من در یاهو hasanja55 هست 

 

 

برو به انجمن
فعالترین ها در هفته گذشته
انجمن فعال در هفته گذشته
مدیر فعال در هفته گذشته
آخرین مطالب
  • آلبوم تصاویر بازدید از کلیسای جلفای...
    آلبوم تصاویر بازدید اعضای انجمن نصف جهان از کلیسای جلفای اصفهان.
  • بازدید از زیباترین کلیسای جلفای اصفهان
    جمعی از کاربران انجمن نصف جهان، در روز 27 مردادماه با همکاری دفتر تبیان اصفهان، بازدیدی را از کلیسای وانک، به عمل آورده‌اند. این کلیسا، یکی از کلیساهای تاریخی اصفهان به شمار می‌رود.
  • اعضای انجمن در خانه شهید بهشتی
    خانه پدری آیت الله دکتر بهشتی در اصفهان، امروزه به نام موزه و خانه فرهنگ شهید نام‌گذاری شده است. اعضای انجمن نصف جهان، در بازدید دیگر خود، قدم به خانه شهید بهشتی گذاشته‌اند.
  • اطلاعیه برندگان جشنواره انجمن‌ها
    پس از دو ماه رقابت فشرده بین کاربران فعال انجمن‌ها، جشنواره تابستان 92 با برگزاری 5 مسابقه متنوع در تاریخ 15 مهرماه به پایان رسید و هم‌اینک، زمان اعلام برندگان نهایی این مسابقات فرارسیده است.
  • نصف جهانی‌ها در مقبره علامه مجلسی
    اعضای انجمن نصف جهان، در یك گردهمایی دیگر، از آرامگاه علامه مجلسی و میدان احیا شده‌ی امام علی (ع) اصفهان، بازدیدی را به عمل آوردند.