بیمار پسر 5 ماهه با وزن 7300 گرم اولین فرزند با زایمان طبیعی می باشد. سابقه چهار بار بستری را دارد. علت اصلی بستری هم اکنون پرولاپس از محل جراحی می باشد که دو بار دیگر هم پرولاپس داشته است.
وزن زمان تولد نوزاد 4040 بوده و مادر دوران بارداری خوبی را سپری کرده است و مکمل های دوران بارداری (اسیدفولیک، مولتی ویتامین، قرص اهن) را کامل مصرف کرده است. تا روز سوم بعد از تولد به دلیل عدم دفع مدفوع که همراه با استفراغ سبز بوده به بیمارستان مراجعه و بستری شد و بعد از روز سوم بعد از تغذیه از شیر مادر یک بار دفع مدفوع سبز رنگ داشته همرا استفراغ جهنده و زرد رنگ. شکم نوزاد بزرگ شده بود و در هنگام دفع زور می زد و مدفوع بدبویی داشت. در 18 روزگی تحت عمل جراحی روده و کلوستومی قرار می گیرد. در چهار ماهگی به دلیل وزن نگرفتن به بیمارستان ... مراجعه می کند. به علت دهیدراته بودن چند روز در بخش بستری شد. بعد از 4 ماهگی گردن گرفته و الان روی پاهای خود با کمک می ایستد. با والدین ارتباط برقرار می کند. قادر به نشستن نیست. لبخند اجتماعی دارد. دندان ندارد و به اسمش واکنش نشان می دهد. واکسیناسیون کامل انجام شده است.
عموی کودک نیز مشکل دستگاه گوارش (روده) دارد.
داروهای فروگلوبین، لوپرامید، دی سیکلولین، رانیتیدین را از قبل مصرف می کرده است. پماد آد، کلوترومازول، زینگ اکساید را به محل عمل می زند.
هیرشپرونگ یا مگاکولون
بیماری اختلال حرکتی در روده، فقدان یا عدم تکامل سلول های گانگلیون پاراسمپاتیک در شبکه داخل جداری دیواره کولون، راست روده و قطعه رکتوسیگموئید می باشد. فقدان این سلول ها از ایجاد حرکات دودی پیشگیری کرده و باعث تجمع مدفوع در قسمت انتهایی ناحیه مبتلا و انسداد روده می شود. شایع ترین علت انسداد روده در نوزادان است. ممکن است در دوران شیرخوارگی و نوزادی تشخیص داده نشود. پسرها سه تا چهار برابر بیشتر از دختر ها مبتلا می شوند.
آنومالی همراه این بیماری شامل: مقعد بسته، ناهنجاری های ادراری، نقایص قلبی، اختلالات تشنجی، سندرم داون و سندرم واردبرگ می باشد.
در این بیماری اسفنگتر داخلی مقعد شل نمی شود و عدم مدفوع و یبوست و عدم دفع گاز منجر به دیستاسیون شکم، نفخ و بزرگی شکم می شود.
علایم این بیماری شامل
عدم تمایل به مصرف شیر، استفراغ، نفخ شکم و انسداد روده می باشد.
انسداد روده و نارسایی در مصرف مایعات باعث اتلاف وزن و کم ابی می شود که در صورت عدم درمان نشانه شوک دیده می شود.
در هنگام معاینه رکتوم خالی و اسفنگتر داخلی سفت و نشت آبکی مدفوع و تجمع گاز تشخیص را بهتر می کند. تنقیه باریم و اختلاف اندازه بین کولون دارای اعصاب و بدون اعصاب را مشخص می کند. بیوپسی تشخیص قطعی را به ما می دهد. رادیوگرافی ساده شکم و سونوگرافی اتساع کولون و عدم هوا در رکتوم را نشان می دهد.
یبوست از مشکلات بغرنج کودکان بوده که عامل 3تا 5 درصد ویزیت های اطفال و علت 25 درصد موارد مراجعه به کلینیک گوارش اطفال می باشد. در کودکان مبتلا به یبوست مزمن اغلب می توان با یک شرح حال دقیق و انجام معاینه بالینی به راحتی علت یبوست را تشخیص داد و درمان کرد اما در مواردی که بیمار دچار یبوست طول کشیده شد و درمان های ملین و فیبری جواب نمی دهد انجام باریم انما و بیوپسی رکتوم جهت رد بیماری هیرشپرونگ ضروری است. میزان سگمان گرفتار در این بیماری در زمان و بروز علایم تاثیر چندانی ندارد و کاهش عوارض میتواند ناشی از نوع عمل و زمان مناسب عمل باشد.
جراحی زمانی انجام می شود که وزن به 8.6 تا 9کیلوگرم برسد که تقریبا 9 تا 12 ماهگی می باشد.
جراحی دو مرحله دارد:
- کلستومی یا ایلئوستومی اضطراری (برای کاهش فشار روده،انحراف مسیر دفع، استراحت روده طبیعی، وزن گیری شیرخوار)
- مرحله دوم از طریق شکم و پرینه جهت برداشتن بخش بدون فعالیت روده انجام می شود. برطرف کردن انسداد و برقراری مجدد تحریک طبیعی روده را باعث می شود.
در این مورد پرولاپس روده از محل عمل اتفاق افتاده که باید به خانواده اموزش داد در صورت بیرون زدن تا دو یا سه سانت می توانند به ارامی روده را به داخل بفرستند و در صورت بیرون زدگی بیشتر از این کار خودداری کنند زیرا ممکن است باعث پیچ خوردگی و انسداد در ناحیه پیچ خوردگی در نهایت نکروز شود.
در ضمن باید به خانواده اموزش داده شود که از محل عمل محافظت کنند و تمیز نگه دارند
دکتر لیلامهستی جویباری
