بیماری میاستنی گراویس بیماری میاستنی گراویس یک بیماری گرفتار‌کننده محل اتصال عصب، عضله می‌باشد. نوعی فلج ماهیچه‌ای است که علت آن فعالیت ایمنی علیه گیرنده‌های استیل کولین در سیناپس عصبی - عضلانی است . این بیماری به صورت ضعف و احساس خستگی در عضلات چشمی، صورت، ازوفارنکس، حلق، حنجره، اندامها و سایر عضلات بدن تظاهر می‌کند و در هر سنی دیده می‌شود و دارای موارد فامیلی نیز می‌باشد. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر ، زنان را گرفتار می‌کند. شیوع آن بیشتر در دهه‌های سوم یا چهارم زندگی است ولی امکان دارد در هر دوره‌ای از زندگی، از بچگی تا پیری، دیده شود .علائم بالینی اولیه ی بیماری شامل : ضعف تدریجی و گرفتاری عضلانی است که توسط اعصاب مغزی عصب می گیرند . گرفتاری این عضلات به گرفتاری پلک ها ، دو بینی ، اشکال در بلع و سایر علائم مغزی ، مخصموصا ً اشکال در صحبت کردن و فلج عضلات تنفسی می انجامد . اگر چه نوع خاص مربوط به گرفتاری چشمی نیز وجود دارد ، ولی در بسیاری موارد ، عضلات اندام ها مبتلا می شوند .معمولا ً با پیشرفت تدریجی ، ضعف عضلانی با ازدیاد فعالیت در انتهای روز مشاهده می شود .
در میاستنی گراویس ، یک پاسخ ایمونولوژیک علیه یک یا چند پروتئین از منطقه ی واسطه ای عصبی – عضلانی وجود دارد . بنا بر این در افرادی که بیماری های بافت همبندی ، مثل آرتریت روماتوئیدولوپوس دارند ، این بیماری با شیوع بیشتری اتفاق می افتد.
حداکثر وقوع آن در خانمها 20 تا 30 سالگی و در مردها دهه 6 و 7 گزارش شده است. در زیر 40 سالگی زنان 3-2 برابر مردان درگیر می‌شوند و در اواخر عمر در مردان شایع تر می‌باشد.
بروز آن در سال های اخیر افزایش واضح داشته است که به خاطر بهبود روشهای تشخیصی است. شیوع آن در برخی کشورها از 43 تا 84 در میلیون تا 14 درصد هزار ذکر شده است. موارد فامیلی آن نیز دیده شده است.. ارتباط این بیماری با انواع HLA طی بررسی‌های بعمل آمده در مناطق مختلف یکسان نبوده است و تفاوتهایی در ارتباط با نوع HLA دیده شده است.پراکندگی وسیع سنی این بیماری و ناتوانی همراه که محدودکننده کارکرد اشخاص مبتلا می‌باشد و در طی دوره 4-7 ساله فرد را از فعالیت محروم می‌کند از مشخصات این بیماری است. نکته ی مهم عدم تشخیص به موقع بیماری و خطرات مصرف برخی داروها و انجام اقدامات جراحی و بیهوشی است که خود منجر به ابتلا بیمار به کریز تنفسی و خطر مرگ در موارد عدم شناسایی می‌گردد. در مقابل اقدامات درمانی وجود دارد که تا حد زیادی بیماری را کنترل و کارکرد فرد را بهبود می‌بخشد. همه این شواهد مؤید اهمیت دادن به این بیماری و تشخیص و درمان آن می‌باشد.
بیماری میاستنی گراویس در صورتی ایجاد می‌شود که سیستم ایمنی معیوب گردد و پادتنهایی تولید کند که انتقال پیام را بین سیستم اعصاب و عضلات ارادی مختل نماید.در نتیجه، پاسخ عضلانی که گرفتار می‌شوند عضلات کنترل کننده چشمها، پلکها، صورت، حنجره و حلق هستند و با پیشرفت بیماری عضلات دست و پا نیز گرفتار می‌شوند.این بیماری اغلب به اختلال غده تیموس که منبع پادتنهای نابود کننده است ارتباط دارد.روشهای مختلفی برای در میان میاستنی گراویس وجود دارند از جمله برداشتن غده تیموس یا کاهش موقت پادتنهای موجود در خون به کمک روشی موسوم به پلاسمافرز داروهایی که عملکرد عضلات را بهبود می‌بخشند.اصولاَ نئوستیگمین و پیریدوستیگمین، تجویز می‌شوند.این داروها را به تنهایی یا همراه با داروهای دیگری که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند مثل آزاتیوپرین یا کورتیکواستروئیدها می‌توان بکار برد.داروهایی که پاسخ عضلانی به پیامهای عصبی را بهبود می‌بخشند مصارف متعدد دارند.یکی از این داروها، ادروفونیوم، خیلی سریع عمل می‌کند و به محض مصرف شدن بهبودی چشمگیری در علائم بیماری بوجود می‌آورد.از این اثر برای تائید تشخیص میاستنی گراویس استفاده می‌شود.با وجود این، به علت اثر کوتاه مدت آن برای درمان های طولانی مدت مورد مصرف قرار نمی‌گیرد.پیریدوستگمین و نئوستیگمین برای درمان های طولانی مدت بهتر هستند.به ویژه هنگامی که جراحی برای برداشتن غده تیموس امکانپذیر نباشد یا نتواند بهبودی کافی بوجود آورد.
این داروها را می‌توان بعد از جراحی برای خنثی کردن اثر شل کننده عضلانی که قبل از برخی جراحی‌ها به بیمار داده می‌شود تجویز کرد.
ین داروها معمولاَ وضعیت عضلات را به حالت عادی یا نزدیک به عادی برمی‌گردانند به ویژه وقتی که بیماری شکل خفیف داشته باشد.متاسفانه، این داروها می‌توانند با تقویت انتقال پیامهای عصبی در جای دیگری از بدن، فعالیتهای ناخواسته‌ایی در عضلات بوجود آورند.عوارض جانبی شایع عبارتند از استفراع، تهوع، اسهال و گرفتگی‌های عضلانی در دست و پا و شکم.ضعف عضلات میتواند ناگهان بدتر شود حتی وقتی که با دارو درمان شوند.در این صورت، نباید برای از بین بردن علائم اقدام به مصرف مقدار بشتر دارو کرد زیرا مقدار زیاد میتواند با انتقال پیامهای عصبی به عضلات تداخل کند و ضعف بیشتری بوجود آورد.مصرف داروهای دیگر از جمله برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها می‌توانند به طرز چشمگیری نشانه‌های میاستنی گراویس را افزایش دهند.اگر نشانه‌ها ناگهان بدتر شوند لازم است به پزشک اطلاع داده شود.اکثر روش های موجود در درمان بیماری های خود ایمنی ، بر محور ایجاد تغییراتی در پاسخ های ایمنی دور می زند . عمل جراحی برداشتن غده ی تیموس ، در خاموش کردن بیماری ( 20 تا 40 درصد ) و یا بهبود بیماری در 20 تا 40 در صد موارد ، موفقیت آمیز است ؛ چرا که این غده می تواند حاوی گیرنده های استیل کولین به شکل کاملا ً آنتی ژنیک باشد . داروهای آنتی کولین استراز عمدتا ً برای درمان طولانی مدت به کار می روند .
روش درمانی دیگر ، استفاده از داروهای ضد التهابی کورتیکواستروئیدی است . استفاده از سرکوب کننده ی ایمنی هم مؤثر است . البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد ، از پلاسمافروز نیز استفاده می شود .منبع :کُندر
